高脂蛋白血症Ⅲ型
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高脂蛋白血症Ⅲ型
概述:高脂蛋白血症Ⅲ型(hyperlipoproteinemia type Ⅲ)又名宽β疾病,β-脂蛋白不良血症。它是一个独立疾病,伴VLDL
S
分解代谢障碍,导致LDL前体和中间体累积。脂蛋白的电泳提示LDL迁移率,而超速离心提示VLDL
S
。电泳分析显示宽β-脂蛋白带。血清胆固醇(达1000mg/ml)和甘油三酯(达2000mg/ml)有相当大的波动性。经等电聚焦电泳高脂蛋白血症Ⅲ型病人显示apo-E
2
/E
2
蛋白表型。apo-E
2
纯合子是
高脂蛋白血症
特定的病征。
流行病学
流行病学:本病发病率较低,成年期发病,通常有
糖尿病
家族史。
病因
病因:β-脂蛋白在血清中高于正常所致的病症。
发病机制
发病机制:VLDL
S
分解代谢障碍,导致LDL前体和中间体累积。脂蛋白的电泳提示LDL迁移率,而超速离心提示VLDL
S
。电泳分析显示宽β-脂蛋白带。血清胆固醇(达1000mg/ml)和甘油三酯(达2000mg/ml)有相当大的波动性。经等电聚焦电泳高脂蛋白血症Ⅲ型病人显示apo-E
2
/E
2
蛋白表型。
临床表现
临床表现:手掌线状黄瘤和戒指形黄瘤是本病的特征表现,结节性黄瘤、黄斑瘤和腱黄瘤发生率占本病的20%~30%。冠脉和(或)外周血管病变常发生。很多病人也有隐性
糖尿病
表现。血清混浊,胆固醇和甘油三酯水平增高,脂蛋白电泳分析示宽β带,等电聚焦电泳示apo-E
2
/E
2
表型。
并发症
并发症:目前没有相关内容描述。
实验室检查
实验室检查:血清混浊,胆固醇和甘油三酯水平增高,脂蛋白电泳分析示宽β带,等电聚焦电泳示apo-E
2
/E
2
表型。
其他辅助检查
其他辅助检查:目前没有相关内容描述。
诊断
诊断:根据临床表现,皮损特点,血清检查的特征性即可诊断。
鉴别诊断
鉴别诊断:目前没有相关内容描述。
治疗
治疗:治疗原则与高脂蛋白Ⅱa型相似,控制饮食至达到理想的体重。
饮食:热量的糖类应降低,总热量的30%~40%以碳水化合物形式摄入,35%~40%以富含多不饱和脂肪酸的脂肪形式摄入。胆固醇摄入应不超过300μg/d。
药物:药物是必须的。降胆固醇类药物如
氯贝丁酯
(
安妥明
)类结合烟酸类予以应用,另外新近应用
辛伐他汀
(
Simvastatin
),
洛伐他汀
(
Lovastatin
)也有良效。
预后
预后:因冠脉或外周血管动脉硬化进展而异。对食物的严格控制和药物治疗是必须的。
预防
预防:纠正不良饮食习惯,适当控制饮食量,并适当减轻体重,控制
肥胖
。
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